Jump to content

İnterstisyel Akciğer Hastalıkları


Recommended Posts

İnterstisyel Akciğer Hastalıkları

 

TANIM

 

Interstisyum, histolojik olarak birbirine benzeyen üç farklı oluşumdan meydana gelmiştir;

1. Kapiller ağ ile alveol yüzeyi arasında gaz değişimini sağlayan fonksiyonel alan,

2. Pulmoner vasküler yapı ile alveol boşluklarını çevreleyen destek doku,

3. Torasik hacim ve basınç değişikliklerini alveollere yansıtacak şekilde akciğerleri bir kılıf gibi saran subplevral doku.

 

Bu üç bölüm fonksiyonel olarak farklı olmakla birlikte histolojik olarak birbirlerine benzediklerinden bir arada incelenir. Interstisyum iç ve dış ortam arasında sadece gaz değişimi değil aynı zamanda sıvı ve hücre değişiminin de gerçekleştiği bir geçiş bölgesini temsil eder. Bu nedenle patolojisi çevresel nedenlere veya inflamatuvar proçeslerde olduğu gibi intrensek nedenlere de bağlı olabilir. Difüz interstisyel akciğer hastalığı (DİAH), sıvı, hücre ve konnektif doku komponentlerinin pulmoner in- terstisyumu difüz olarak infiltre ettiği durumlarda kullanılan bir deyimdir.

Patofizyolojik olarak, parankimal hasar, dolaşimla veya inhalasyonla interstisyuma ulaşan zararli maddeler tara¬findan başlatilir. Hasar başlangiçta önce alveoler epitel- de başlar, bunu interstisyel alanda inflamatuvar hücre infiltrasyonu izler ve daha sonraki evrelerde alveol boşluguna dogru gelişir. Hastalığa yol açan etkenden uzaklaşma veya tedavi sonucunda akciğer hasarı kısmen ya da tamamen rezolüsyon gösterebileceği gibi çoğu DİAH'da olduğu gibi inflamasyon progresyon gösterip interstisyel fibrozis ve bal peteği akciğeri gelişimi ile sonuçlanir.

 

ETYOLOJİ

 

İAH'nin en sık nedenleri mesleki veya çevresel inorganik veya organik toz maruziyetidir. Çok sayıda ilaç ile kollajen doku hastalıkları da DİAH nedeni olabilir. Nedeni bilinmeyen ama sık olarak DİAH'na yol açan hastalıklar arasında ise sarkoidozis, idyopatik pulmoner fibrozis ve vaskülitler sayılabilir. Tartışmalı olmakla birlikte sitomegalovirüs, pnömosistis karinii, mikobakteri ve viral infeksiyonlarda DİAH'na yol açabilir (Tablo 1).

Tablo 1. İnterstisyel akciğer hastalığına yol açan sebepler.

 

1. Mesleksel ve çevresel maruziyet

a. İnorganik tozlar

Silika, asbest, berilyum, kadmiyum, titanyum

b. Organik tozlar (ekstrensek allerjik alveolitis)

Termofilik bakteri (M. faeni, T. vulgaris, T. sacchari) Diğer bakteriler (Bacillus subtilis, B. cereus) Funguslar (Aspergillus, Penicillin spp., C. corticale) Hayvan proteinleri (kuşçu akciğeri) Bakteri ürünleri (bisinozis)

c. Kimyasal gazlar, buharlar, aerosoller, paraquat, radyasyon

2. Difüz bağ dokusu hastalıkları

Romatoid artrit Sistemik lupus eritematozus Progresif sistemik sklerozis Polimiyozit-dermatomiyozit Mikst konnektif doku hastalığı Ankilozan spondilit Sjögren sendromu

3. ilaçlar

Sitostatik ajanlar (busulfan, bleomycin, metotrexate) Antibiyotikler (nitrofurantoin, sulfazaline) İlaca bağlı lupus (difenilhidantoin, prokainamid) Altın tuzları Amiodarone

4. Diğer sistemik hastalıklar

Sarkoidoz

Vaskülitler (Wegener, Churg-Strauss)

Hemorajik sendromlar (Goodpasture, İdyopatik pulmoner

hemosideroz)

Histiositozis-X

Lenfanjitis karsinamatoza

Kronik pulmoner ödem

Kronik üremi

Alveoler proteinozis

5. Infeksiyonlar

6. idyopatik interstisyel pnömonitis (IPF)

 

GENEL YAKLAŞIM

İAH 200'den fazla farklı klinikopatolojik antititeyi içerir. Bir çoğunun etiolojisi bilinmemekle birlikte hepsinin ortak özelliği spesifik olmayan üç kardinal klinik bulguyu içermeleridir.

Bu triad;

1. Eforla artan dispne ve kuru öksürük,

2. Akciğer grafisinde interstisyel patern,

3. Solunum fonksiyon testlerinde restriktif paterndir.

Bu üç bulgudan birisi %5 olguda bulunmayabilir.

 

Klinik olarak interstisyel akciğer hastalıklarını semptomların, radyolojik değişikliklerin ve eşlik eden ekstrapul- moner belirtilerin ortaya çıkış hızına göre sınıflandırmak daha kullanışlıdır (Tablo 2). Birkaç gün ve haftalar içe¬risinde başlayan akut başlangıçlılarda infeksiyöz, aller- jik, toksik, hemodinamik, hemorajik ve idiopatik nedenler, subakut ve kronik başlangıçlı olgularda ise fibrotik, granülamatöz, neoplazik veya infiltratif proçesler düşünülmelidir.

 

ANAMNEZ

 

Hastalıkların önemli bir bölümünün ayırıcı tanısında öykü çok önemlidir. Bu grupta yer alan hastalıkların tü¬münün ortak özelliği hastaların hemen tamamında dispne ve kuru öksürük yakınmasının bulunmasıdır.

Hastalığın başlangıç yaşı ayırıcı tanıda yardımcı olabilir. Sarkoidoz, kollajem doku hastalıklarında interstisyel akciğer hastalığı, lenfanjiyoleyomiyomatozis (LAM), kalıtımsal DİAH, Gaucher hastalığı gibi depo hastalıkları daha çok 20-40 yaşları arasında ortaya çıkarken İPF'ler genellikle 50 yaşından sonra görülür.

LAM ve tuberoz sklerozda akciğer tutulumu kadınlarda ve menopoz öncesi dönemde daha sıktır. DİAH'a yol açan kollajen doku hastalıklarından romatoid artrit dışındakilere daha çok kadınlarda, pnömokonyozlara ise erkeklerde daha sık rastlanılır.

 

96865816.jpg

 

Sigara anamnezi önemlidir, histiositosiz-X, deskuamatif interstisyel pnömonitis, Goodpasture sendromu, respiratuar bronşiyolitle birlikte olan DİAH'lı hastaların hemen tamamı sigara içiçidirler. İPF'li hastalarında yaklaşık %75'inde sigara anamnezi bulunur.

 

Hastaların çoğu giderek artan egzersiz dispnesinden yakınırlar. Pek çok hastada yıllardır var olan dispnenin nedeni olarak sigara kullanımı sorumlu tutulur. Ancak yine de hastalara şikayetlerinin ne zaman başladığı veya arttığı sorularak hastalığın akut veya kronik başlangıçlı olduğu anlaşılabilir. Anamnez ile hastadaki akut infeksiyon hakkında daha detaylı bilgiler (ateş, terleme, pü- rülan balgam, yan ağrısı vs.) ile oportunistik infeksiyon riski olup olmadığı (eş cinsellik, kan transfüzyonu, uyuşturucu alışkanlığı vs.), geçirilmiş tüberküloz veya diğer akciğer hastalıkları hakkında bilgi sahibi olunabilir.

 

DİAH'nda tanı için hasta ister çalışan isterse emekli olsun çevresel ekspozisyonun ortaya çıkarılabilmesi için özellikle meslek anamnezi çok detaylı alınmalıdır. Bu amaçla hasataya yaşam boyu yaptigi kısa ya da uzun süreli bütün işler ve bu arada askerlik dönemi de sorgulanmalıdır. Bunun yanı sıra iç ortam hava kirliliği ile ilgili ev hayvanları (muhabbet kuşu, kanarya, papağan), ısıtıcılar, klima, rurutubetli ortam ve hobiler de sorgulanmalıdır. Parazitler pulmoner eozinofiliye yol açabildiklerinden seyahat anamnesi mutlaka alınmalıdır.

 

Detaylı bir ilaç

 

anamnezi, ilaca bağlı DİAH'nın ortaya çıkarılmasında ya da dışlanmasında gereklidir, reçetesiz alınabilen ilaçlar ve esansiyel aminoasitlerin sorgulanması da unutulmamalıdır. ilaçlara bağlı DİAH gelişmesi için geçen süre ilaca göre değişir. Siklofosfamid ve amiodorone gibi ilaçların kullanılmasından yıllar sonra DİAH gelişebilir. Kişinin o güne kadar kullandığı bütün ilaçlar sorgulanmalıdır. Hastaların çogu kullandiklari ilaçlari hatirlayamazlar ise de en azindan geçirdikleri hastaliklar ögrenilerek kullanilmasi olasi ilaçlar tahmin edilebilir. İlaç kullanim öyküsü ile birlikte mutlaka kokain, eroin ve IV uyuşturucu kullanımı da sorgulanmalıdır.

 

Kollajen doku hastalıklarının seyri sırasında çoğu kez DİAH ortaya çıkar. Hastalara artrit, artralji, deri hastalığı, ağız ve göz kuruması ve kas güçsüzlüğü ile ilgili soru¬lar da sorulmalıdır. Romatolojik hastalıklarla birlikte gelişen DlAH'larında, hastalığın evresi ile pulmoner semptomların şiddeti arasında bir korelasyon bulunmaz. Bazen romatolojik hastalık nedeni ile eklem hareket kısıtlanmasına bağlı egzersiz kapasitesi azaldığı için hastanın pulmoner semptomları maskelenebilir. Bazen de sistemik hastalık nedeni ile başvuran hastada rutin olarak çekilen akciğer grafisinde pulmoner tutulum saptanabilir.

Hemoptizi DlAH'lı olgularda nadirdir. Hemoptizi varlığında bu hasta grubunda normal popülasyona göre daha sık görülen akciğer kanseri veya Churg-Strauss sendromu, Wegener granülamatozisi, Behçet hastalığı ve diğer vaskülitler düşünülmelidir. Bu nedenle hemoptizi yakınması olanlara deri hastalığı, astım semptomları ve nazal akıntı olup olmadığı da sorulmalıdır.

 

DlAH'lı hastalarda göğüs ağrısı nadirdir. Özellikle ileri devre DİAH'da göğüs ağrısı büyük olasılıkla kalp kökenlidir, zira artan hipoksemi nedeni ile kalp patolojileri artar. Kilo kaybı hastalığın son dönemlerinde ortaya çıkabilir, ancak lenfanjitis karsinomatozaya bağlı olarak erken dönemde de gelişebilir.

 

Prof. Dr. Levent TABAK

istanbul Üniversitesi istanbul Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İSTANBUL

Link to post
Share on other sites

Join the conversation

You are posting as a guest. If you have an account, sign in now to post with your account.
Note: Your post will require moderator approval before it will be visible.
Примечание: Ваше сообщение будет проверено модератором перед отправкой.

Guest
Reply to this topic...

×   Pasted as rich text.   Paste as plain text instead

  Only 75 emoji are allowed.

×   Your link has been automatically embedded.   Display as a link instead

×   Your previous content has been restored.   Clear editor

×   You cannot paste images directly. Upload or insert images from URL.

×
×
  • Create New...

Important Information

By using this site, you agree to our Terms of Use.